LA FIBROSIS QUÍSTICA DEL PÁNCREAS

Sábado 7 de Febrero de 1998

FIBROSIS QUÍSTICA DEL PÁNCREAS

Dra. María del Rocío Maldonado Velázquez*

         La fibrosis quística también conocida como mucoviscidoisis, es una enfermedad que afecta varias partes del cuerpo, se caracteriza principalmente por infecciones de repetición del pulmón, vías aéreas y alteraciones del tubo digestivo.

         La fibrosis quística ¿es considerada como una enfermedad que se hereda?

         Si, la fibrosis quística es hereditaria y eso se debe a que existe una alteración en uno de los cromosomas de los padres, siendo afectado el cromosoma 7. Esto quiere decir que si uno de los padres es portador de esa alteración y por lo tanto de la enfermedad, existe el 25% de riesgo en cada embarazo de poder tener un bebé con fibrosis quística; por lo tanto cuando se tiene un hijo afectado por la enfermedad, deberá la familia recibir consejo genético. La enfermedad se observa con mas frecuencia en gente europea, el riesgo de que nazca un bebé con éste problema a nivel mundial es de uno por cada dos mil recién nacidos vivos.

         ¿Existirán varias formas de presentación de la fibrosis quística?

         La sintomatología que se presenta en cerca del 60 por ciento de los niños enfermos es el llamado cuadro mixto, clásico o asociado que es el que incluye un gran grupo de síntomas y signos a nivel pulmonar y digestivo y que generalmente se encuentra en los niños menores de dos años. Las otras formas de presentación son raras y por lo regular se relacionan con síntomas de órganos específicos del cuerpo como puede ser la nariz, el pulmón, tubo digestivo y páncreas entre otros.

         ¿Cuáles serían los síntomas que puede presentar un niño con fibrosis quística?

         En la mayoría de los casos se trata de un niño que su nacimiento fue normal, sin ningún problema en el embarazo y que puede cursar sin ninguna manifestación al nacimiento. Cerca del 10 % de los recién nacidos con ésta enfermedad pueden presentar los que se conoce como ileo meconeal, es decir, el niño presenta síntomas de obstrucción del intestino por meconeo que es la popo oscura que presenta en bebé durante los primeros días de su vida. Esto se observa por lo general entre las 24 - 48 horas de vida con vómito e imposibilidad para evacuar, requiriendo en algunas ocasiones, incluso tratamiento con cirugía.
         En edades mas tardías, entre lsa cuatro semanas y los seis meses de edad , los síntomas digestivos se caracterizan por el inicio de cuadros de diarrea que incluso pueden pasar desapercibidos con duración de pocos días para posteriormente volverse mas frecuentes hasta llegar a una verdadera diarrea persistente. Esto último se observa con mayor frecuencia alrededor de los 3 -4 meses de edad, cuando el niño empieza a recibir alimentos diferentes a la leche materna. La popo del bebé al inicio es líquida y evacua mas veces al día de lo normal, pero poco tiempo después la madre observa que la popo es muy abundante, con presencia de gotas de grasa y de mal olor (a queso rancio), lo cual se acompaña de vientre distendido y expulsión abundante de gases, esto con el tiempo condiciona pérdida de peso importante que no se recupera a pesar del tratamiento médico y que al paso de los meses hace que el niño se encuentre en un grado de desnutrición importante y con escasa respuesta a cualquier tratamiento.
         En otro grupo de niños puede observarse síntomas digestivos menos frecuentes, como invaginación intenstinal, dolor de estómago y prolapso rectal.
         En el caso de que se encuentre dañado el páncreas, el niño puede presentar aumento de azúcar (glucosa) en sangre y en orina, aumento en el número de veces que orina, y pérdida de peso, siendo esto poco frecuente antes de los 10 años de edad.
         En los niños en los que se encuentra afectado el pulmón, los síntomas aparecen antes de los 6 meses de vida con el 70 a 90 por ciento de los casos . La tos es el dato mas frecuente, la cual al inicio puede ser seca y áspera , pero al final se hace húmeda y con mucha flema, condicionando en ocasiones graves accesos. En los niños mayores la tos aparece por la mañana o después de algún ejercicio. En la mayoría de los casos en moco es purulento y la flema espesa. Por otra parte algunos niños pueden estar asintomáticos por largos periodos o padecer únicamente un cuadro leve de infección respiratoria; Otros pueden desarrollar una tos crónica desde los primeros meses de la vida, llegando incluso a presentar neumonías de repetición. Conforme avanza la enfermedad se nota una intolerancia para el ejercicio, respiraciones cortas y frecuentes y el niño deja de crecer y ganar peso. En ocasiones el aumento de los síntomas pulmonares requiere hospitalización ya que el niño puede desarrollar datos de dificultad para respirar, complicaciones pulmonares severas y muerte. Estos cuadros respiratorios pueden evolucionar a un problema pulmonar crónico.
         Otros problemas respiratorios menos graves son en primer lugar la sinusitis, que se describe en 90 por ciento de los niños mayores de dos años con fibrosis quística, pólipos nasales y crecimiento de amígdalas y adenoides.
         Además de lo anterior en todas las formas infantiles de fibrosis quística, las glándulas que producen moco, saliva y sudor se afectan en el 90 % de los casos por lo que se observa un aumento en la cantidad de moco. La madre es la primera que nota que el niño suda mucho y que el sudor es muy salado.

         ¿Cuál es la forma de realizar el diagnóstico de fibrosis quística?

         El diagnóstico de la fibrosis quística debe basarse en una prueba de electrolitos en el sudor positiva (consiste en determinar la cantidad de sodio y cloro en el sudor) junto con uno o mas de los siguientes hechos: Enfermedad pulmonar de tipo obstructivo crónica, insuficiencia pancreática, diarrea crónica, y datos de desnutrición con difícil respuesta al manejo médico o una historia de la presencia de esta enfermedad en algún miembro de la familia.

*Médico adscrito al Departamento de Medicina Interna

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